〈クロイツフェルト・ヤコブ病〉脳を破壊する「プリオン」は目から感染が広がる

脳を破壊することもできる「プリオン」と呼ばれるタンパク質から成る感染性因子は、感染者の目から広がることが最新の研究から明らかになっています。

Prion Seeds Distribute throughout the Eyes of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Patients | mBio
https://mbio.asm.org/content/9/6/e02095-18
https://i.gzn.jp/img/2018/11/26/prions-spread-eyes/01.png

Brain-Destroying Prions Also Spread Through Victims’ Eyes
https://gizmodo.com/brain-destroying-prions-also-spread-through-victims-eye-1830545293

人間が感染する「プリオンが原因となる病」で最も一般的なものが、「散発性クロイツフェルト＝ヤコブ病(sCJD)」です。オープンジャーナルのmBioに掲載された研究論文では、11人のsCJD患者を対象に調査を行っており、患者全員の目からプリオンが検出されました。この調査結果は、sCJDのような致命的な疾患が、目を感染経路として広がる可能性があることを示す最新のものです。

感染性因子のプリオンは、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)などのいくつかの疾病の原因となるものです。家族の中で突然変異が起きて発症する家族性クロイツフェルト＝ヤコブ病など、発症ルートはさまざまですが、最も一般的なのは、sCJDのようにプリオンがいつの間にか自然発生するというものだそうです。プリオンは通常時は無害なタンパク質ですが、異常な折り畳み構造のタンパク質に変異することで人体にとって有害なものとなり、この変異が周りのタンパク質にも波及するという特性を持っています。さらに、プリオンは動物から動物、人から人に感染していくことができる「感染性因子」であるため、この症状が感染していくという恐ろしさも持ち合わせています。

プリオンが原因となる病(プリオン病)は、痴ほうや筋力低下などを引き起こしますが、発症するまでに数年から数十年かかるケースがほとんどです。ただし、発症までは長いものの、発症してからは通常数か月で死に至るという恐ろしい病です。プリオン病が人から人へと伝染していった最も有名な例は、パプアニューギニアの一部の部族内で行われていた「死亡した愛する人の脳を食べる」という習慣から、部族内でプリオン病の発症者が続出したというもの。なお、1960年代に脳を食べる習慣を止めたところ、感染者は減少したそうです。

これまでプリオン病の代表格であるCJDが広まるのは、角膜移植が主な原因であると考えられていました。

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GIGAZINE
https://gigazine.net/news/20181126-prions-spread-eyes/